Adénome hypophysaire lacto-somatotrope agressif : effet du Témozolomide - 11/10/14
Résumé |
Le Témozolomide (TMZ) est un agent cytotoxique antimitotique de 2e génération dérivé de l’imidazotétracine. Utilisé initialement dans le traitement des glioblastomes, son indication a été élargie aux adénomes hypophysaires agressifs (AHA) avec des résultats parfois spectaculaires dans certains prolactinomes résistants. Nous rapportons son effet chez une adolescente porteuse d’un AHA lactosomatotrope résistant à 3 années d’agonistes dopaminergiques (AD).
Observation |
Consultation à 13ans pour céphalées, paralysie oculomotrice droite, Sd aménorrhée primaire et galactorrhée (SAG), PRL=6201ng/ml, GH=82,7μUI/ml, IGF1=708,3ng/m et présence à l’IRM d’un processus tumoral de 42×29×58mm à extension supra- et latéro-sellaire avec engainement vasculaire. Apres 3ans d’AD : PRL=20,207ng/ml, GH=72μUI/ml, IGF1=720ng/ml, augmentation de taille à 72 AP×54Tmm Après biopsie diagnostique (Ki67>3 %), essai par TMZ/AD selon un protocole de 5 cures à 21j d’intervalle, 250mg/j, sous surveillance hématologique, hormonale mensuelle et morphologique après la 3e et 6e cure. Essai dans l’ensemble bien toléré, thrombo-neutropénie transitoire. Après 6 cures de TMZ, diminution transitoire des céphalées, persistance SAG, diminution de la PRL de 40 %, élévation paradoxale de GH/IGF1 sans aucune traduction clinique et augmentation du processus à 80×60×70mm.
Conclusion |
Contrairement aux essais positifs dans les AHA lacto/corticotropes, l’effet du TMZ dans ce cas est globalement négatif au plan clinico-morphologique, très modéré sur la sécrétion de PRL et nul sur la sécrétion de GH. Ceci est peut-être dû à la surexpression de l’enzyme méthyl-guanyl-méthyl-transférase à l’origine d’une résistance au TMZ et/ou à la composante somatotrope de cet AHA.
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Vol 75 - N° 5-6
P. 433 - octobre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.